来源时间为：2023-04-20
新生儿腹部实体肿瘤在临床中不多见，且有些肿瘤往往因症状不典型等原因拖延至婴儿期。新生儿实体肿瘤，尤其是恶性肿瘤在病理、症状和治疗上都与年长儿及成人肿瘤有很大差别。新生儿腹部实体肿瘤治疗成功的关键是早期诊断和早期治疗及合理的术后辅助治疗。随着产前超声广泛应用，B超对组织分辨率的提高，对诊断腹部实质性占位性病变的可能性和可信度已经成为现实。妊娠20周的胎儿内脏器官已发育，B超即可分辨出来。一旦怀疑胎儿腹部有占位性病变，产科医师与儿外科医师就必须密切配合，选择好分娩地点、方式及时间，产后应严密监护，应根据患儿的具体情况，选择好检查方法，在最适当的时间进行最合理、安全的治疗。年龄不是手术的禁忌证，关键是判断手术能否完整切除肿瘤，应打消患儿家长的顾虑，争取早日手术治疗。
新生儿肝母细胞瘤，肝脏肿瘤在新生儿期是罕见的，仅占新生儿腹部肿块的5。肝母细胞瘤是婴儿期及儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，治疗较为困难，即使在新生儿期发现的早期病例，能进行手术切除的也仅是少数病例，而未经手术切除的病例根本不能长期生存。对肝母细胞瘤的治疗，对不能一期手术切除的病例先行肝活检证实诊断后进行术前化疗，疗程后肿瘤明显缩小即可二次手术治疗，术前临床估计可一期手术者，一经诊断即可手术。介入栓塞化疗等方法或有可能提高手术切除率。但由于新生儿各系统发育不完善，尤其是免疫机能不健全，对化疗的毒副反应耐受性差，并发症也就相对多见。
而新生儿神经母细胞瘤，相对来说临床更倾向于被称为先天性神经母细胞瘤，其定义为出生后1个月内确诊的神经母细胞瘤，其临床表现和生物学特性不同于年长儿神经母细胞瘤。大多数研究表明先天性神经母细胞瘤在胎儿和新生儿中表现出独特的生理和生物学特性，同时神经母细胞瘤可发生于全身各处，并导致不同程度的临床症状，如发热、贫血、消瘦等。约20的先天性神经母细胞瘤于产前通过超声检查被诊断，约16于出生后1个月内被诊断。新生儿神经母细胞瘤占神经母细胞瘤总病例数的5以下，诊断年龄小于12个月的患儿存活率较高，约占神经母细胞瘤存活人数的90，无MYCN扩增、无1号染色体片段丢失以及非三倍体患儿通常会自愈。而肿瘤分化程度低以及乳酸脱氢酶、铁蛋白和神经元特异烯醇化酶含量升高也提示不良预后根据。先天性神经母细胞瘤患儿的预后较年龄稍大者好，1岁以下婴儿预后良好，部分肿瘤可自发消退，而18月龄以上儿童需要接受标准化化疗、放疗以及骨髓干细胞移植。
新生儿肾脏肿瘤更为罕见，新生儿肾脏肿瘤几乎均为先天性中胚层肾瘤，而新生儿肾母细胞瘤却相当罕见。新生儿先天性中胚层肾瘤大多数呈良性过程，其预后主要取决于组织学类型，但合并症也影响其预后。经典的治疗是仅需手术切除而不需辅助治疗。新生儿肾母细胞瘤罕见，早期手术完整切除仍是关键。
对于新生儿其他肿瘤如畸胎瘤、卵巢囊肿、肾上腺良性肿瘤等，在治疗上均以手术治疗为主，如怀疑为恶性畸胎瘤，在病理组织学诊断上要求在肿瘤多个部位进行取材，以期得出正确的诊断。对恶性畸胎瘤者术后应进行规则化疗，术后随访时除原发灶B超或CT外，肿瘤标志物，如AFP等，也是必须定期随访。
新生儿实体肿瘤大多为良性肿瘤，预后一般较好，即使是恶性肿瘤其预后也远较年长儿好。总之，早发现早治疗为关键，完整切除 术后定期随访都是治疗原则。
家长应牢记：
新生儿实体肿瘤早发现早治疗，恶性不表示无救治机会。
文：普外科吴伟/主治医师
采编：龚紫兰
校审：刘江斌田园
作者简介
吴伟，博士，上海市儿童医院普外科主治医师，美国匹兹堡大学访问学者，主持上海市卫计委及上海市儿童医院课题2项，第一作者发表论著10余篇。
肿瘤专科门诊每周一下午（泸定路院区）
上海市儿童医院普外科
上海市儿童医院普外科是由我国著名小儿外科创始人马安权教授于1954年创立，是我国最早的小儿外科专业。经过半个世纪的发展，目前已发展成为由新生儿外科、肝胆外科、肛肠外科、肿瘤外科、微创外科等亚专业组成。目前拥有额定床位72张，年门急诊量50000余人次，年手术量4000余人次；现有医生22名，专职科研人员1名。其中博士生导师1名，硕士生导师4名；主任医师3名，副主任医师4名；博士7名，硕士15名，人才梯队完整。
在学科带头人的带领下，NEC患儿的总体生存率约为70，达到欧美发达国家水平；在国际上率先开展胃镜辅助下梨状窝瘘切除术，手术量及疗效达到国际领先水平,相关成果在国内外权威杂志上发表并被多次引用；率先开展改良Soave术治疗肛门直肠血管畸形；率先在国内建立了小儿微创外科中心，包括胸腔镜食道闭锁、腹腔镜 内镜“双镜联合手术，3D腹腔镜、微创手术后腹膜肿瘤根治、单孔腹腔镜手术等在国内处于领先地位。成立了“上海市儿童医院实体瘤诊治中心”，业已开展儿童实体肿瘤MDT10余年，为肿瘤患儿开展“科学、规范、高质量”综合治疗；2015年起与华山医院合作开展小儿肝脏移植手术，均取得了成功，手术量居全国前列。
在临床技能不断发展的同时，大力推进科研建设，获得国家及省市及局级课题20余项，累计科研经费达800余万元；发明专利5项，近几年发表论文100余篇，其中SCI50余篇。
